Jedna opaka bolest među nama - ALS ili amiotrofična lateralna skleroza

 

Imam jednu dragu, mladu, prelijepu prijateljicu. U nedavnom srdačnom zagrljaju suznih očiju mi je izrekla da joj je mama teško bolesna. Ima ALS. Bez obzira na moje liječničko zvanje, ta me vijest veoma pogodila. Prijateljica mi je ovih tjedana istodobno tužna, sigurna i odvažna. Tužna-jer zna narav majčine bolesti. Sigurna- u činjenicu da su njezina blizina i nježnost za mamu jedini lijek. Odvažna - jer svoju mamu svakodnevno, bez otpora s povjerenjem predaje u Božje ruke. 

 

Što je ALS

ALS je vrlo rijetka bolest. To je propadanje i odumiranje živčanih stanica koje se nalaze u mozgu i leđnoj moždini i koje upravljaju svim našim mišićima. Bolest je napredujuća i neizlječiva.

 

Zašto nastaje

Na genima oboljele osobe iz uglavnom nepoznatog razloga dolazi do poremećaja. Zbog toga se u živčanim stanicama počine nakupljati prevelika količina određenih tvari (proteina). Oni nakon par godina posve unište živčanu stanicu, a potom i sve živce koji upravljaju našim mišićima i pokretima. A mišići nam služe da bismo živjeli: kretali se, govorili, disali ili gutali. Odumiranjem živaca bolesnikovi pokreti se gase, nastaje sveukupna paraliza, a time se gasi i sam život.

 

Statistika

ALS je najčešća bolest ljudskog sustava za kretanje. Od nje obolijevaju godišnje 2 osobe na 100.000 stanovnika. U 10% slučajeva bolest je nasljedna. Najčešće obolijevaju žene u srednjoj dobi, a bolest obično traje 3 do 5 godina. Oko 50% bolesnika umire u roku od 3 godine. U Americi boluje oko 20.000 ljudi. Svake godine tamo ima 5.000 novooboljelih. U Hrvatskoj boluje trenutno oko 200 ljudi.

 

Znakovi bolesti 

Bolest počinje blago i diskretno. U početku čovjek osjeti slabost u mišićima noge, ruke, ramena ili lica. Potom se javlja trzanje ili grčenje mišića. Simptomi se javljaju asimetrično. Bolesnik otežano podiže prednji dio stopala, zbog toga se često spotiče ili posrće. Slabost mišića prelazi na cijelo stopalo, pa na gležanj. Na mišićima ruku se također javljaju trzaji  Radi toga bolesniku ispadaju iz ruku sitni predmeti. Za takvu osobu se misli da je nepažljiva, nespretna ili nemarna. Grčevi se šire na ramena, lice, jezik i vrat.

 

Bolesnik ne može više kontrolirati izraz svog lica ili pokrete jezika. Zato se javljaju napadi nevoljnog smijeha ili plača. Glas postaje promukao, sa nosnim prizvukom. Govor je nerazgovijetan radi slabosti mišića mekog nepca. Gutanje je otežano, bolesnik se često zagrcne, čak i sa vrlo malom količinom tekućine ili vlastite sline. Problemi u hodu, govoru, gutanju i disanju postaju sve teži. Mnogi bolesnici su pred kraj života gotovo potpuno paralizirani i žive u invalidskim kolicima. No njihov mozak i um i dalje mogu savršeno dobro funkcionirati. Imaju očuvane sve osjete uključivši i osjet za bol.

 

Bolesnici mogu upravljati svojim očnim jabučicama i na taj način komunicirati sa svojom okolinom. Očuvana im je kontrola nad stolicom i mokraćom. Kako gube mišićnu snagu, bolesnici gube i mišićnu masu i postaju sve mršaviji. Smrt nastupa od zatajenja dišnih mišića. Od te bolesti pati i najveći svjetski fizičar, Britanac StephenHawking, rođen 1942. On je od svoje mladosti posve nepokretan i živi u invalidskim kolicima. No njegov um je izvanredno očuvan i bistar. Hawking (uz pomoć najsuvremenije tehnologije i kompjutora) cijeli svoj život piše vrhunske znanstvene knjige.

 

Postavljanje dijagnoze

Do sigurne dijagnoze se dolazi teško. U početku je potrebno isključiti tumore mozga ili leđne moždine koji daju slične simptome. Također valja isključiti i upale u području mozga ili leđne moždine te razne genetske bolesti i kronična otrovanja. Ključne pretrage su one sa  magnetskom rezonancijom.    

 

Terapija

Postoji jedan lijek – Rilutek. On tek donekle pomaže, ali ne može izliječiti bolesnika. Lijek ima i neugodna popratna djelovanja, pa se uz njega dodaju lijekovi protiv mučnine, proljeva, za smanjenje grčeva u mišićima, za rastvaranje gustog sekreta u dišnim putovima i za smanjenje lučenja sline.

​

Od ostalih pomoćnih terapija preporučaju se intenzivne fizikalne vježbe, kako bi se očuvala mišićna masa i što dulje održala sposobnost pokreta. Pomoć pruža i radni terapeut koji nudi osmišljene i svrhovite modele raznih korisnih pokreta. Logoped može mnogo pomoći kod govornih i dišnih smetnji, kao i kod smetnji gutanja. Od velike pomoći je psihološka i duhovna podrška. Psihijatar može suzbijati popratno depresivno stanje i eventualnu bol.

 

Završetak

Svaki čovjek se teško miri s činjenicom da postoje smrtonosne bolesti. Znanstvenici cijeloga svijeta uporno traže djelotvorni lijek, ali ga do sada nisu pronašli. Tisuće obitelji širom svijeta žive u teškim mukama, želeći pomoći svojim najdražima. Ti ljudi upiru svoje oči u svaki i najmanji tračak nade: koji put je to pokušaj liječenja matičnim stanicama, drugi put akupunkturom, treći put primjenom raznih istočnjačkih i kineskih tehnika. Bolest ima opaku i napredujuću narav. Kod zatajenja dišnih mišića potrebno je bolesnika ponekad staviti na aparat za umjetno disanje. Katkad treba učiniti umjetni otvor na prednjoj strani grla preko kojeg se omogućuje dotok kisika u dišne putove.

​

Osobe s ALS su najteži invalidi. Njihove posebne potrebe su najveći izazov našem suvremenom društvu. Zato im je potrebno pružiti svu moguću palijativnu skrb, tj. primijeniti sve raspoložive medicinske i druge postupke koji mogu olakšati simptome.

Velika podrška od strane palijativnog tima potrebna je također i bolesnikovoj obitelji, kako za vrijeme same bolesti, tako i za vrijeme kasnijeg žalovanja.

 

 

 

 

Autorica teksta:

Verica Jačmenica-Jazbec, dr.med.